Наприкінці минулого року  до смертей, що спіткали дітей на уроках фізкультури, додалася ще одна: у школі Бердянська померла 12-річна дівчина. Мало кому вдається протистояти емоціям, які накривають, коли йдеться про смерть. Невимірно  важче, коли  про  раптову  та дитячу. В чому причина? Чи можна було уникнути її? Ці та інші  запитання  виникають щоразу, коли  траплялися трагедії. Кілька років тому від них намагалися захиститися, спростивши нормативи на уроках фізкультури. Проте смерті  не  припинилися. Нині фахівці  остаточно  визначили їх причину: це наслідок гіпертрофічної кардіоміопатії — генетичного захворювання, яке може передаватися спадково.  Саме воно — найчастіша причина смертності дітей, підлітків і молодих спортсменів. «Трагедія може статися  не  лише під час фізичних навантажень. Але  ті резонансні раптові смерті, про які говорять у ЗМІ,  спричинені  саме цією недугою. Це з’ясувалося тільки під  час  розтину», — розповів «УК» головний кардіохірург МОЗ доктор медичних наук Костянтин Руденко.  

Хвороба переінакшує те, яким задумала людське серце природа: внаслідок мутації генів перегородка між лівим та правим шлуночком збільшується вдвічі-втричі.  Її нормальний розмір — один сантиметр, а внаслідок хвороби вона  може стати й чотирисантиметровою.  До цього додається аномальний розвиток мітрального клапана, внаслідок якого кров  із лівого шлуночка серця не потрапляє вільно до аорти.

Школярів і молодих спортсменів має обов’язково оглядати кардіолог. Фото Володимира ЗAЇКИ  

Серед  дорослих із цією патологією щороку раптово може померти  5%, серед дітей — майже 7. «За нашими  даними, в Україні близько 80 тисяч  людей   має  гіпертрофічну кардіоміопатію.  На жаль, кардіологи,  сімейні  лікарі та педіатри дуже рідко діагностують її.  Отже, чимало людей  ходить під дамокловим мечем раптової смерті». У структурі кардіоміопатій саме ця займає понад  60%. Особливо пильними  треба бути родинам, у яких хтось помер раптово й причину смерті не з’ясовано.     

Після трагедії в Бердянську Костянтин Руденко з’ясував, що в дитини виявили саме  гіпертрофічну кардіоміопатію, яку за життя не діагностували. «Знайшов маму, попросив, щоб приїхала до нашого інституту.  Обстежили  її, тата,  брата дівчинки. Виявилося, що  в матері та сама проблема. Вона знала, що має якісь негаразди із серцем, але  не підозрювала, що все настільки серйозно».

Підступність хвороби в тому, що вона може мирно дрімати аж до останньої миті. Симптомів може й не бути, а якщо вони є, то це задишка, запаморочення, біль у ділянці серця, нічим не зумовлена непритомність.   Під час фізичних навантажень у таких  людей, особливо в дітей, порушується ритм серця й відбувається фібриляція  шлуночків (коли деякі серцеві м’язи починають скорочуватися часто й хаотично).  Якщо в  такій ситуації вчасно не зробити дефібриляцію, людина помирає. На відміну від європейських країн, де дефібриляторами можна скористатися  в кожному супермаркеті,  у нас ними обладнано навіть  не всі карети швидкої.

Тож почнемо з освіти, каже Костянтин Руденко: цього  року в кожній області  для педіатрів та сімейних лікарів проведуть конференції й  майстер-класи, щоб ті знали, як діагностувати  і лікувати  рідкісну смертельно небезпечну  патологію. До речі, двоє пацієнтів, яких кореспондент «УК» зустріла в  інституті Амосова,  очікуючи на розмову, приїхали на консультацію саме з цього приводу.  В іншій клініці, де їх обстежували раніше, патології не побачили.

«Перші кроки ми вже робимо: обстежуємо київських школярів  та домовилися з паралімпійським комітетом, щоб виявляти цю хворобу в наших спортсменів», — каже  головний кардіохірург.

Ініціативу підтримує  і керівник МОЗ Уляна Супрун, і профільний заступник Оксана Сивак.   Ще торік МОЗ звернулося до обласних управлінь охорони здоров’я, щоб ті надіслали дані, скільки людей з гіпертрофічною кардіоміопатією перебувають на обліку.  Як з’ясувалося, точних даних щодо кількості  таких хворих,  на жаль, немає — відповідного реєстру не існує, тож нині, крім  іншого, фахівці працюють над  його створенням.

Костянтин Руденко наполягає на змінах до відповідного наказу МОЗ  про  проведення медичних оглядів під час вступу  до школи. «Огляду кардіолога в цій довідці  немає, а він дуже важливий, бо вже такі прості дослідження, як кардіограма або УЗД, покаже чи  принаймні дасть підстави  запідозрити  гіпертрофічну кардіоміопатію. Внести ці зміни — наше завдання. Інша проблема: бракує дитячих кардіологів, котрі могли б займатися дітьми, в яких є підозра  на цю патологію».

З 2009 року  медогляди у школах передбачають проведення проби Руф’є — спеціальних нескладних вправ, за результатами яких оцінюють роботу серця після фізичних навантажень. Уся процедура займає кілька хвилин,  однак це не заважає частині батьків і лікарів ставитися до неї  формально.  «Батьки несуть не меншу відповідальність,  ніж лікарі.  Звинувачують зазвичай медиків, але хто змушує батьків купувати довідки про медичний огляд?» — каже фахівець. 

Вчасно виявлену  патологію можна  повністю виправити, прооперувавши людину.   Кардіохірурги  інституту Амосова віднедавна  освоїли найновішу  методику і за останні  три місяці   прооперували 31 пацієнта. «Результати хороші: ускладнень немає, летальність нульова», — каже Костянтин Руденко. З автором методики відомим італійським кардіохірургом Паоло Ферацці, на рахунку якого майже півтисячі таких втручань, український кардіохірург знайомий давно: ще 15 років тому вони  працювали разом.   

Нині в інституті Амосова створили центр лікування  гіпертрофічної кардіоміопатії, куди скеровуватимуть усіх українців із цією хворобою.  Таку практику  запроваджено в усіх європейських країнах, каже Костянтин Руденко.

У Європі певній категорії таких хворих імплантують кардіовертори-дефібрилятори, які в разі фібриляції шлуночків автоматично подають розряд струму в серце,  запобігаючи в такий спосіб смерті.   Прилад не розв’язує проблему, але може врятувати  дітей,  на маленькому серденьку яких дуже складно робити таке втручання до того віку, коли операція вже буде безпечною.  І саме для дітей, у яких симптоми хвороби розвиваються  майже миттєво,  вона  найзагрозливіша. 

Упродовж останніх років  МОЗ дефібрилятори майже не купувало. Ціна одного — 90—200 тисяч гривень.  Для прикладу, в сусідній Польщі, де існує відповідна державна програма,  торік імплантували 9 тисяч дефібриляторів.  В Україні  не було й півсотні — куплених або за власні гроші пацієнтів, або за благодійні пожертви, або за кошти, надані місцевими бюджетами.

Насамкінець. Знати ворога в обличчя — вже половина справи. Друга половина —  гуртом взятися долати його. Терапевти, сімейні лікарі й кардіологи  в регіонах мають навчитися діагностувати хворобу,  чиновники — знайти в бюджеті гроші на дефібрилятори,  а батьки — усвідомити свою відповідальність за здоров’я нащадків. Тоді діти й дорослі з цим захворюванням житимуть.